Maladie de Von Recklinghausen compliquée de Neurofibromes plexiformes cervico-faciaux

Maladie de Von Recklinghausen compliquée de Neurofibromes plexiformes cervico-faciaux

La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région...

Nodules de Lisch dans la maladie de Von Recklinghausen

La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type I (NF1) fait partie du groupe des phacomatoses. C'est une maladie génétique qui touche autant les femmes que les hommes. Elle résulte d'un désordre précoce de l'embryogenèse. Les lésions provoquées par cette maladie sont très polymorphes, touchant de nombreux organes. Les nodules de Lisch constituent la seule manifestation oculaire de...

Tumeur stromale grêlique associée à la maladie de Von Recklinghausen

Les tumeurs conjonctives gastro-intestinales (GISTs) associées à la maladie de Von Recklinghausen (VRH) doivent être analysées en faveur du nouveau concept des GISTs qui se base sur les apports modernes de l'immunohistochimie. Nous rapportons un cas d'un malade présentant l'association d'une tumeur stromale du grêle à la maladie de VRH. Il s'agit d'un patient de 33 ans, qui présente une semaine...

Maladie de Still de l'adulte compliquée d'une hépatite fulminante

La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie inflammatoire rare d'étiopathogénie mal élucidée qui se manifeste par une fièvre associée à des arthrites, une éruption cutanée fugace et des atteintes multi-viscérales. Elle se complique rarement d'une hépatite fulminante qui aggrave le pronostic. Patiente âgée de 38 ans admise pour une fièvre prolongée associée à des arthralgies de type in...

مرض گلی کوژن la maladie glycogenique de von Gierke